La difteria toma su nombre de la palabra griega
dipthera (cuero), y fue bautizada así en 1826 por el médico francés Pierre Bretonneau. El nombre hace referencia a la membrana correosa que crece en las amígdalas, la garganta y en la nariz. Antiguamente estaba considera entre las enfermedades más temidas, con frecuentes brotes a gran escala en las colonias de Nueva Inglaterra entre 1735 y 1740. Se dice que la enfermedad mató a casi 80% de los niños menores de 10 años. La difteria también fue llamada “el ángel estrangulador de niños”, y era una enfermedad muy temida en la infancia. Las estadísticas muestran que en la década de 1920 se producían entre 100.000 y 200.000 casos de difteria por año en Estados Unidos, con 13.000-15.000 muertes.
Corynebacterium diphtheriae es un bacilo aeróbico Gram positivo. La toxicogenicidad se presenta sólo cuando el bacilo es lisogenizado por un virus bacteriófago que porta la información genética para la toxina (gen tox). Sólo las cepas toxigénicas pueden causar una enfermedad grave. El cultivo del organismo requiere medios selectivos que contengan telurita. Si es aislado, el organismo debe diferenciarse en el laboratorio de otras especies de
Corynebacterium que habitan normalmente en la nasofaringe y la piel (como los difteroides).
C. diphtheriae presenta tres biotipos: gravis, intermedius y mitis.
La enfermedad más grave está asociada con el biotipo gravis, pero cualquier cepa puede producir la toxina. Debe estudiarse en laboratorio la toxicogenicidad de todos los aislamientos de
C. diphtheriae. Las personas susceptibles pueden adquirir los bacilos diftéricos toxigénicos en la nasofaringe. El organismo produce una toxina que inhibe la síntesis de proteínas celular y es responsable de la destrucción de tejido local y la formación de la membrana. La toxina producida en el sitio de la membrana es absorbida por el torrente sanguíneo y luego se distribuye a los tejidos del cuerpo. La toxina es responsable de las principales complicaciones, miocarditis y neuritis, y también puede causar trombocitopenia y proteinuria. La enfermedad clínica asociada con cepas no productoras de toxinas es generalmente más leve. Aunque se han reportado raramente casos graves, estos en realidad pueden haber sido causados por cepas toxigénicas que no fueron detectados debido a una inadecuada muestra para cultivo. El período de incubación de la difteria es de 2-5 días (rango 1-10 días). La enfermedad puede involucrar casi cualquier membrana mucosa. A los fines clínicos, es conveniente clasificar la difteria en una serie de manifestaciones, dependiendo de la localización de la enfermedad. Los más comunes sitios de infección de la difteria son la faringe y las amígdalas. La infección en estos sitios se asocia generalmente con una considerable absorción sistémica de la toxina. El inicio de la faringitis es insidioso. Los primeros síntomas incluyen malestar general, dolor de garganta, anorexia, y fiebre leve. En 2-3 días, se forma una membrana blanco azulada que se extiende, variando en su tamaño desde un pequeño parche en las amígdalas hasta cubrir la mayor parte del paladar blando. A menudo, al momento de la consulta médica, la membrana es de color verde-grisáceo, o negro si se ha producido una hemorragia. Hay una cantidad mínima de eritema mucoso que rodea la membrana. La membrana se adhiere a los tejidos, y los intentos de removerla causan sangrado. Un excesivo crecimiento de la membrana puede resultar en obstrucción respiratoria. En este punto el paciente puede recuperarse; pero si ha sido absorbida suficiente toxina, desarrolla postración severa, palidez llamativa, pulso rápido, shock y coma, pudiendo morir dentro de los 6 a 10 días. La fiebre por lo general no es elevada, aunque el paciente pueda parecer bastante tóxico. Los pacientes con enfermedad severa pueden desarrollar marcado edema de las áreas submandibulares y la parte anterior del cuello, junto con linfadenopatía, dando una apariencia de “cuello de toro”. La mayoría de las complicaciones de la difteria, incluyendo la muerte, son atribuibles a los efectos de la toxina. La gravedad de la enfermedad y las complicaciones generalmente están relacionadas con el grado de la enfermedad local. La toxina, cuando es absorbida, afecta a los órganos y tejidos distantes del sitio de invasión. Las complicaciones más frecuentes de la difteria son la miocarditis y la neuritis. La miocarditis puede presentarse como ritmos cardiacos anormales y ocurrir temprano en el curso de la enfermedad o semanas más tarde, y puede conducir a insuficiencia cardíaca. Si la miocarditis se produce tempranamente, es a menudo fatal. La neuritis afecta con mayor frecuencia los nervios motores y por lo general se resuelve completamente. La parálisis del paladar blando es más frecuente durante la tercera semana de la enfermedad. La parálisis de los músculos oculares, miembros y diafragma pueden ser posteriores a la quinta semana. Neumonía secundaria e insuficiencia respiratoria pueden resultar de la parálisis diafragmática. Otras complicaciones incluyen la otitis media y la insuficiencia respiratoria debido a la obstrucción de las vías respiratorias, especialmente en los lactantes.
